4 Muco's leren in De Haan beter te ademen. Nour moet wachten met kuchen van de kine — wie ooit in een stille ruimte een kriebelhoest probeerde tegen te houden, weet wat voor een marteling dat is.
Jan De Meuleneir/Photo News Muco's leren in De Haan beter te ademen. Nour moet wachten met kuchen van de kine — wie ooit in een stille ruimte een kriebelhoest probeerde tegen te houden, weet wat voor een marteling dat is.

Exclusief voor abonnees

DEEL 3. Het Zeepreventorium: “De mucopatiënten rennen, springen, vliegen, duiken... en moeten dan anderhalf uur hoesten”

Hun slijmen zijn taai, maar zelf zijn ze nog taaier. Als kwetsbare vogeltjes komen de mucopatiënten binnen in het Zeepreventorium, maar na een tijdje in gezonde zeelucht en de goede handen van de specialisten fladderen ze weer rond. Ze trainen hun leven lang élke dag als topsporters, in ruil voor de zuurstof die voor ons vrij te happen valt. "Ik doe mijn best en nog gaat het niet goed: dat is niet eerlijk."

Er zijn kinderen die, wanneer mama niet achter de veren zit, niet de moeite doen om elke dag twee minuten lang hun tanden te poetsen. En er zijn kinderen die 's morgens en 's avonds anderhalf uur opofferen om hun longen te soigneren. Elke dag, hun hele leven lang. Zoals Nour (8), een dartele, fotogenieke, leutige Woareghemse wiebelkont die net als 1.300 andere Belgen de ziekte mucoviscidose heeft. Het is de meest voorkomende erfelijke levensbedreigende aandoening in ons land.

Ouders van een mucokind zijn allebei drager van het mucogen, maar zijn zelf niet ziek. Als ze een baby krijgen, is de kans één op de vier dat die de ziekte heeft. Iedereen in het Zeepreventorium kent Nour, het meisje dat zich soms prettig gestoord met een reeks radslagen verplaatst, in plaats van met de benenwagen. En evengoed het meisje dat regelmatig zo slap als een vod aan het infuus hangt in het ziekenhuis. Ondanks haar jonge leeftijd is Nour hier een habitué. In tegenstelling tot de obesitas-jongeren die na een jaar afzwaaien, passeren de 'muco's' jaarlijks een paar keer om op krachten te komen. De kleinsten al kort na hun geboorte en de oudste intussen als 56-jarige. Muco is de enige ziekte waarmee ook volwassenen welkom blijven in het Zeepreventorium. Hun levensverwachting is de voorbije decennia dan wel opgeschoven, maar bedraagt nog steeds amper 37 jaar. Gemiddeld. Dat wil zeggen dat als er iemand op z'n 56ste nog leeft, er ook kinderen sterven.

Door een rietje ademen

Wat voor smeerlapperij is dat dan? Simpel uitgelegd verloopt het transport van slijmen in het lichaam van iemand met muco heel lastig door dat ene defecte gen. Om onze longen proper te houden, staan er trilharen op onze luchtwegen om vuil tegen te houden. Dat wordt met slijmen afgevoerd. Elke gezonde mens krijgt op een hele dag tot wel een kopje vol slijmen in de keel, maar die zijn zo dun dat we dat niet beseffen en ze meteen weer wegslikken. Bij een mucopatiënt zijn de slijmen zo taai dat ze in het ademhalingsstelsel blijven hangen. Dat leidt tot veel problemen. Het maakt ademen veel lastiger. Wie de hele dag zou bewegen én door een rietje zou ademen, voelt zich als een mucopatiënt. Maar het is ook gevaarlijk als de slijmen in de longen belanden. Als de 'emmer' daar volloopt, kan er nauwelijks nog lucht bij. Taaie slijmen in de longen zijn ook een broeihaard voor ziektes. Dat traag vergif moet daar dus weg.

4
Jan De Meuleneir/Photo News

Hoe leger, hoe beter

Hoe leger de longen, hoe beter. Daarom doet Nour tweemaal per dag anderhalf uur aan 'drainage'. Dat is een mooier woord voor 'fluimen ophoesten'. Heel vroeger gebeurde dat door mucopatiënten omgekeerd aan een sportraam te haken en zo de zwaartekracht z'n werk te laten doen, maar ondersteboven hangen vinden weinig mensen prettig - en al zeker niet wie in ademnood is. De jaren nadien probeerden ze slijmen los te weken door op de borst en de rug te kloppen, maar in de jaren zeventig bedachte ene Jean Chevalier van het Zeepreventorium een nieuwe techniek die nu over de hele wereld de standaard is. Het komt erop neer dat mucopatiënten op een andere manier ademen. Door rustig en diep in en uit te blazen, voelen ze waar precies in hun longen slijmen zitten. Dan moeten ze met hun eigen ademhaling - soms met pauzes, soms snel in en uit - lucht verzamelen achter zo'n slijm om het kleverige goedje op te hoesten. Dat is allemaal niet zo simpel en dus moet Nour nog jaren samen met een kinesist heel hard oefenen. Eigenlijk heeft ze daar meestal geen zin in. Maar dan schiet het ook altijd door haar hoofd dat ze na een maand Zeepreventorium - waar de drainage intensiever is dan thuis - weer wat fitter is. En fitter betekent radslagen en niet zo snel met een ontsteking in het ziekenhuisbed liggen.

Dus vooruit dan maar. Met een aerosolapparaat en pufjes moet ze eerst een hele resem medicijnen nemen. Zout om de slijmen vochtiger en minder stug te maken, daarna een middel dat de luchtwegen openzet en dan een medicijn dat haar slijmpjes - een keten van eiwitten, eigenlijk - in stukken knipt. Dan komt kine Jessica bij haar zitten om de ademhaling te oefenen. Ze duwt op de buik van Nour, zodat die dieper moet ademen. Jessica geeft het tempo aan. Nour voelt een hoestbui kriebelen, maar Jessica vraagt om nog wat te wachten met kuchen. Wie ooit in een stille ruimte een kriebelhoest probeerde tegen te houden, weet wat voor een marteling dat is. Het lukt ook Nour niet erg lang. Ze hoest, komt recht en spuwt in een bakje. "Goed gedaan, Nour, maar als je nog wat langer wacht, dan worden ze nog groter", zegt Jessica.

Op school heeft Nour geen bakje, maar gebruikt ze haar zakdoek. Inslikken is slecht voor de maag. "Maar als andere kindjes dat zien en 'jakkes' zeggen, vind ik dat niet fijn. Ze weten wel dat ik muco heb, want de juf heeft dat verteld. (Op dreef) Weet je wat ook irritant is? Als ik thuis zin heb om te spelen, moet ik mijn oefeningen doen. Andere kindjes blijven gewoon spelen en ik moet dan naar binnen. Hier vind ik dat niet zo erg, want er zijn veel kindjes met muco. In het ziekenhuis moet ik altijd alleen op mijn kamer blijven (in isolatie, om geen bijkomende infecties op te lopen, red.) en dat vind ik helemáál niet fijn."

Eén levensbelangrijke seconde

Eén van die vele kindjes deze zomer is Thibe (12). Het is van oktober vorig jaar geleden dat hij - een blonde, wat timide jongen uit de Kempen - nog in het Zeepreventorium was. Met een hele batterij testen gaan de dokters na hoe het nu met 'm gaat. Hij moet een looptest doen. Bij elke beep moet hij aan de andere kant van het sportveldje zijn. Kine Jessica noteert dat Thibe het 1,1 kilometer volhoudt. Dat is veel langer dan gehoopt. Jessica is blij, maar Thibe is niet verbaasd. Hij is toch die straffe verdediger van voetbalclub Achterbroek in Kalmthout? Wat later zit hij binnen in een soort douchecabine. Met een knijper op z'n neus moet hij zo hard mogelijk blazen. Dat is de éénsecondetest.

Die ene tel is voor elke muco van levensbelang. "We kijken hoeveel lucht de longen in één seconde blazen", zegt dokter Bettina Würth. "Bekijk de longen als een blaasbalg. Wanneer er veel slijmen zitten, loopt dat debiet terug, net als bij veel infecties. We meten dat, vergelijken met een normale longcapaciteit en letten dan op de achteruitgang. Als iemand twee jaar geleden nog 80% blies en nu nog maar 60%, dan is er wat aan de hand. Uit onderzoek blijkt dat patiënten na een verblijf in het Zeepreventorium gemiddeld een paar procenten bijwinnen in de éénsecondetest. Dat komt omdat ze wat meer bewegen, hun behandelingen strikter volgen en wekenlang gezonde zeebries binnenkrijgen in plaats van met fijnstof vervuilde lucht. Een paar procentjes lijken futiel, maar voor hen is dat soms het verschil tussen in de zetel liggen of bezig blijven. En het is ook een race om de longen zo lang mogelijk zo goed mogelijk te houden. Onder de 30% wordt het kritiek. Muco is een progressieve ziekte en op den duur hebben patiënten zuurstof nodig." Thibe is gelukkig stabiel gebleven.

4
Jan De Meuleneir/Photo News

Wie Thibe, Nour en andere mucokindjes op het sportveld ziet klimmen, kruipen en flikflakken op een hindernissenparcours gelooft soms niet dat ze ongeneeslijk ziek zijn. De dokters en kinesisten willen dat ze veel sporten en hun spieren trainen. Omdat getrainde spieren minder zuurstof nodig hebben voor dagdagelijkse dingen. Omdat muco's door te sporten hun longinhoud vergroten of tenminste op peil houden. Maar er is nog een reden waarom ze gebaat zijn bij een zo fit mogelijk lichaam. "Als de ziekte terrein wint, komt er een moment waarop we hen alleen nog met een longtransplantatie kunnen helpen", zegt dokter Würth. "België heeft gelukkig goede transplantatiecentra, maar bij wie fysiek goed in orde is, heeft zo'n ingreep meer kans op slagen." Muco is nog steeds een breinbreker voor de wetenschap, maar een doorbraak zit eraan te komen. Een nieuw soort medicatie is volop in ontwikkeling. "Bij een deel van de patiënten zijn de resultaten zeer hoopgevend en stopt de achteruitgang zelfs, maar bij anderen slaat het dan weer niet aan."

Mondmasker

In De Haan kiezen ze er bewust voor om mucopatiënten samen op te vangen. "In het ziekenhuis liggen ze in afzondering en op school zijn ze gewoonlijk de enigen met die ziekte. Daardoor voelen ze zich soms eenzaam, maar hier beseffen ze dat ze niet alleen zijn", zegt muco-coördinator Thijs. "Psychologisch is dat voor hen een opkikker, maar organisatorisch is het voor ons wel lastig." Dat is een understatement. Mucopatiënten samen opvangen zoals in het Zeepreventorium is uniek in de wereld. Muco's zijn soms gevaarlijk voor elkaar. Probleem is dat ze, door de slijmen die achterblijven in hun longen, geregeld een bacterie oplopen. Dankzij antibiotica raken ze daar meestal wel weer van verlost, maar als ze vaak dezelfde microbe vatten, nestelt die zich voorgoed in de longen.

Pseudomonas is zo'n bacterie die de levenskwaliteit én -verwachting van mucolijders een forse knauw geeft. Van het grootste belang dus dat de ene patiënt de andere niet besmet. "En dat kan al met druppelcontact. Door de deurklink vast te nemen kan zo'n bacterie al overgaan. Daarom houden wij twee groepen - diegenen met pseudomonas en de anderen - gescheiden. Dat betekent wel dat ons poetspersoneel dagelijks de fitnesszaal, het zwembad en de transportbusjes van voor tot achter ontsmet." Eigenlijk mogen ze niet dichter dan twee meter bij elkaar in de buurt komen. Als de muco's samen in een auto kruipen om ergens naartoe te gaan, moeten ze eerst een mondmasker opzetten.

Muco's leveren geen gevaar op voor gezonde mensen, maar omgekeerd wel. Kine's en dokters die met hen in contact komen, zijn helemaal ingepakt en dragen mondmaskers. Overal in het gebouw staan pompjes met ontsmettingsgel. Aan een muco geef je nooit een hand. "De zandbak in de kleuterklas en subtropische zwembaden raden we hen ook af", zegt dokter Würth. "Verliefd worden op andere mucopatiënten eigenlijk ook, maar dat heb je niet in de hand. Er zijn zelfs gezinnen waar ze de pech hebben dat er meer dan één kind muco heeft. Dan is het lastig om de bacteriën in bedwang te houden."

Snoepen tegen hun zin

Die pech hebben ze in het gezin van Thibe, waar de keuken soms een halve apotheek lijkt. "Alleen mijn grote broer Kobe (13) heeft geen muco. Wout (10) en Kato (8) - mijn jongere broer en zusje - hebben het ook. 's Morgens en 's avonds zitten we alle drie naast elkaar met de aerosol. We zijn al alle drie samen in het Zeepreventorium geweest, maar nu ben ik een keer alleen gekomen. Vorig jaar was lastig voor mij. Ik heb nochtans goed mijn oefeningen gedaan en mijn pilletjes genomen, maar toch lukte het niet. Ik doe mijn best en nog gaat het niet goed: dat is niet eerlijk. 'Soms is het een lotje van de loterij', zeggen de dokters dan tegen mij."

4
Jan De Meuleneir/Photo News

De longen en luchtwegen van Thibe zijn - zo blijkt uit de tests - wel in orde. "Ja, maar ik heb heel veel last van mijn buik." Taaie slijmen saboteren niet enkel de ademhaling van muco's. Ze verstoppen veel smalle gangetjes in het lichaam. Zo zijn mannen met de ziekte in regel onvruchtbaar door verstopte zaadleiders en is het ook geen toeval dat veel mucopatiënten nogal schriel zijn. "Honderd jaar geleden stierven mucokinderen al heel jong", zegt dokter Würth. "Omdat slijmen de kanalen van de alvleesklier verstoppen, loopt de stofwisseling mank en wordt er niets van het eten opgenomen in het bloed. Tenzij je creonpillen neemt bij alles wat je eet. Dat moeten de mucopatiënten die verstoppingen bij de pancreas hebben - zo'n 80% - dan ook doen. Als ze het vergeten, hebben ze zware buikpijn of diarree." Hun leven lang hebben muco's een potje met daarin joekels van pillen op zak. Vergeten ze het en nemen ze pakweg twee happen van een croque-monsieur, zullen ze zich dat nog dagen beklagen.

De spijsvertering van de mucopatiënten zorgt voor een wat ironische paradox in de keuken van het Zeepreventorium. Daar waar obesitaspatiënten zuinig met calorieën moeten omspringen, is dat voor de muco's andersom. "Zij moeten hypercalorisch eten om genoeg voedingsstoffen binnen te krijgen. Zij proberen om kilo's bij te komen zodat ze minder snel ziek worden", zegt muco-coördinator Thijs. "Ze krijgen vooral gerechten met romige sauzen en eten veel snoeprepen. Soms tot ze hun oren uitkomen, want als je veel last hebt van slijmen, heb je meestal weinig eetlust."

Nour kreeg het zopas nog ingepeperd van de dokter: flink eten! "Hij zegt dat het goed gaat met mijn fluimpjes, maar ik moet meer eten. Zes keer per dag, maar dat vind ik veel te veel. En al zeker geen boterhammen met choco, want ik lust geen chocolade. Alle kindjes lusten dat graag, maar ik niet." In de zomer komen de muco's en de obesitaspatiënten elkaar niet zo vaak tegen, maar tijdens het schooljaar zitten ze soms samen in een klas op het Zeelyceum, waar ze op een wat meer individuele manier toch hun studierichting van thuis volgen. Dan kan het dus dat de ene absoluut geen zin heeft in een chocoladereep als tussendoortje, maar die moét binnenspelen, terwijl de buurjongen of -meisje zit te watertanden met een stuk fruit voor zich. "Dat is niet plezant en vraagt discipline", zegt Thijs. "Maar zo gaat het er ook in de buitenwereld aan toe."

Niet eerlijk

Zestig stappen is de buitenwereld weg. Een vooroorlogse tunnel, dwars door de duinen en prachtig beschilderd door kunstenaars, verbindt het Zeepreventorium met het strand van De Haan. Thibe zit op het strand en eet een suikerwafel. Hij is ontgoocheld omdat hij niet mag zwemmen. Wat verderop duiken de obesitaspatiënten in het water, maar zij hebben al maanden geen suikerwafel meer gezien. 't Gaat er niet altijd eerlijk aan toe onder de zon.

Reacties

Alle reacties worden voor publicatie gelezen -en goed- of afgekeurd- door het moderatie-team van HLN. Elke reactie moet voldoen aan deze gedragsregels.
Je naam en voornaam verschijnen bij je reactie.

Lees meer